AMILOIDOSI DA TRANSTIRETINA: PATOLOGIA, DIAGNOSI E SCENARI ATTUALI

L’Amiloidosi da transtiretina (ATTR) rappresenta, contrariamente a quanto un tempo ritenuto, un’entità patologica non così rara, e risulta attualmente la forma più comune di amiloidosi sistemica. ATTR è costituita da due malattie sostanzialmente distinte a seconda che le fibrille di amiloide si formino in seguito a mutazioni a carico del gene della transtiretina (ATTRv), o in assenza di chiare mutazioni identificabili (ATTR wildtype, comunemente denominata amiloidosi sistemica senile). Il coinvolgimento cardiaco risulta essere l’elemento prognosticamente più rilevante sia per ATTRv che per ATTRwt, e l’affinamento delle tecniche di imaging non invasivo (ecocardiografia, risonanza magnetica senza e con contrasto, e scintigrafia total body con traccianti difosfonati) ha notevolmente migliorato la diagnosi di interessamento cardiaco, evitando così nella maggior parte dei casi la necessità di biopsia endomiocardica. Alla luce delle importanti implicazioni cliniche sia in ambito neurologico (soprattutto polineuropatia sensitivo-motoria con associata neuropatia autonomica, sindrome del tunnel carpale, stenosi del canale lombare) che cardiologico (caratteristica ipertrofia ventricolare, blocchi di conduzione atrioventricolari, fibrillazione atriale, scompenso cardiaco a frazione d’eiezione spesso preservata o solo lievemente ridotta), risulta imprescindibile una stretta collaborazione tra specialisti Neurologo e Cardiologo, non solo per una tempestiva diagnosi, ma anche per una altrettanto tempestiva somministrazione di terapia specifica, al giorno d’oggi disponibile e di provato impatto prognostico, e per il successivo monitoraggio dell’andamento clinico

14 giugno 2023 ore 14,30
Webinar DIRETTA ZOOM 

ore 14:30 ​ Introduzione ai lavori
ore 14:40​  Overview clinica dell’amiloidosi da transtiretina: Le forme ereditarie (ATTRv) e Wild-Type (ATTRw) a confronto - De Micheli
ore 14:55​  Percorso di diagnosi: dal sospetto clinico alla diagnosi differenziale - Piccoli
ore 15:10 ​ Il ruolo della scintigrafia total body nella valutazione del coinvolgimento cardiaco - Grigolato
ore 15:25​  L’importanza della genetica - Martire
ore 15:40 ​ Condivisione di casi clinici - Martire
ore 15:55​  Il percorso di cura dell’amiloidosi ATTR: Gestione del paziente affetto da ATTRv e ATTRw - Driussi
ore 16:10​  Discussione
ore 16:20​  Fine evento

Al termine del Webinar il discente dovrà compilare il test di valutazione ed il modulo di qualità percepita , indispensabili per il conseguimento dei crediti ECM
TEST E MODULO DOVRANNO ESSERE COMPILATI ENTRO LE 24.00 DEL 17/06/2023

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Questionario (obbligatoriamente a risposta multipla e doppia randomizzazione)

Attenzione: la nuova normativa ministeriale in vigore dal 01/07/2019 prevede che:

• numero massimo di tentativi a diposizione: 5
• soglia di superamento: 75% delle risposte corrette